Lebererkrankungen (Diagnostik und Therapie akuter und chronischer Erkrankungen)
Fast jeder kennt die griechische Sage von Prometheus, dem an einen Felsen angekettet jeden Morgen ein Adler die Leber herausfrißt. Logischerweise muss sich diese innerhalb eines Tages wieder bilden, sonst wäre der Adler ohne Aufgabe. Dieser jahrtausende Jahre alten Geschichte liegt tatsächlich ein Quentchen Wahrheit zugrunde, denn es wohl kein menschliches Organ, dass eine so große Regenerationsfähigkeit aufweist, wie die Leber.
Vorbeugung
Aus diesen Grund ist die wichtigste Maßnahme, um die Leber zu schützen, einfach schädigende Ursachen zu vermeiden, das Organ kann sich dann selbst regenerieren, zumindest in vielen Fällen und auch bis zu einer gewissen Schädigungsstärke.
Viele schädigende Ursachen lassen sich am einfachsten durch Nichteinnahme vermeiden
z. Bsp. Alkohol oder toxischen Produkte (bestimmte Medikamente oder auch sog. Naturheilmittel), bei schädigenden Substanzen am Arbeitsplatz wird es schwieriger die Ursache zu bestimmen, aber heutzutage sind schon die meisten Substanzen bekannt und werden vermieden. Hier sind die Spätfolgen heutzutage in das Blickfeld gerückt.
Schutzimpfungen
Zur Vorbeugung gehören unabdingbar die Schutzimpfungen gegen Hepatis A und B, aber auch gegen andere Erkrankungen, die eine Leberschädigung mit auslösen können.
Es gibt heute Kombinationsimpfstoffe, die einen Schutz gegen Hep A und B gleichzeitig bewirken(z.BspTwinrix).
Mit einer einfachen Impfung dreimal in bestimmten Abständen kann die Hepatitis B Infektion sicher vermieden werden und damit einer der häufigsten Ursache für eine Leberzirrhose und Leberkrebs weltweit. Insbesondere deshalb, weil die chronische Hepatitis B Infektion auch heute noch nicht, zufriedenstellend behandelt werden kann und die Infektion niemals wirklich aus dem Körper eliminiert wird.
Auch die sogenannte Reisehepatitis A kann wirksam durch die Impfung vermieden werden und verhindert so eine lange Invalidität. Ein Impfstoff gegen die Hepatitis E wird gerade erfolgreich erprobt und kommt demnächst auf den Markt.Es gibt keine Alternative zu diesen Impfungen. Diese sollten bereits im Frühkindesalter durchgeführt werden. Eine Impfung sollte in jedem Alter erfolgen und ist auch in jedem Alter sinn- und verantwortungsvoll.
Ansonsten gilt der englische Spruch: If you don`t like the vacine, try the disease.
Chronische Hepatitis B
Wenn eine chronische Hepatitis B Infektion nachgewiesen wurde, müssen noch weitere Untersuchungen erfolgen, um die Aktivität der Infektion und das Ausmaß der bereits eingetretene Schädigungen einschätzen zu können.
Wichtig ist es, gleichzeitig auch das familiäre Umfeld zu testen.
Die bedeutenste Untersuchung ist die Bestimmung der Hepatitis B DNA, damit wird die Virusmenge im Blut festgestellt. Diese ist eine entscheidende Größe bei einer möglichen Therapieentscheidung. Wichtig ist ebenfalls Schädigungen von Leberzellen zu bestimmen, dies wird mit Bluttests durchgeführt. Im Einzelfall muss auch eine Lebergewebsprobe entnommen werden.
Denn oftmals kann das Ausmaß der Schädigung nur im Mikroskop erkannt werden und nicht durch die Blutbestimmungen alleine. Vor einer Therapieentscheidung muss zunächst das Therapieziel definiert werden. Das wichtigste Ziel ist, die Senkung bzw. Nichtnachweisbarkeit der Virus-DNA zu erreichen, denn dann wird die Schädigung der Leber gestoppt, das Blut des Patienten ist nicht mehr ansteckend und das Risiko Leberkrebs zu entwickeln wird dramatisch reduziert.
Bei einer Therapie sollte das Virus von hochaktiven Zustand Hbe positiv in den Zustand Hbe negativoder sogar der Nachweise von Antikörpern gegen Hbe erreicht werden.
Die komplette Elimination des Hepatitis B Virus aus dem Blut gelingt selten und ist nur ein nachgeordnetes, weil sehr schwer erreichbares Ziel. Selbst wenn das Virus (HBs-Antigen) nicht mehr nachweisbar ist, bleiben kleine Partikel im Körper zurück und können bei starker Schwächung des Immunsystems wieder zu einem Ausbruch der Erkrankung führen.
Eine Heilung im eigentlichen Sinn ist leider nicht möglich!!!!!!!!
Die Therapie kann entweder mit Tabletten oder mit Interferonspritzen erfolgen. Welche der Medikamente der Arzt auswählt hängt von verschiedenen Faktoren ab.
Es gelingt heute in ca. 80 % der Fälle mit dem Medikamente Tenofovir eine dauerhafte Negativierung der Hepatitis B- DNA zu erreichen. Die Behandlung mit einer Tablette täglich ist gut verträglich und über Jahre stabil ohne Resistenzen zu entwickeln.
Da eine tatsächliche Entfernung des Virus aus dem Körper nach heutigem Kenntnisstand nicht gelingt, ist die wichtigste Devise Impfen, Impfen und Impfen!!!!!!!
Akute und chronische Hepatitis C
Die Infektion mit dem Hepatitis Virus C ist seit 1991 nachweisbar, früher als NonA/NonB klassifiziert.
Um sich zu infizieren muss das Virus ist relevanter Menge direkt in die Blutbahn gelangen. Die häufigsten Infektionsquellen sind i.v. Drogenmissbrauch, Tätowierungen, früher durch infizierte Blutprodukte, nichtsterile medizinische Eingriffe, Nadelstichverletzungen. Übertragungen durch Geschlechtsverkehr sind äußerst selten.
Bei rechtzeitiger Diagnose einer frischen Hepatitis C Infektion (Nachweis am besten innerhalb der ersten drei Monate nach Infektion) kann durch eine Therapie mit Interferon in praktisch 100% der Fälle eine Heilungerreicht werden.
Wenn die Infektion (Hepatitis C RNA) mehr als 6 Monate im Blut nachgewiesen werden kann, spricht man von einer chronischen Infektion. Diese heilt praktisch nie spontan aus, sondern führt im Laufe der Jahre bis Jahrzehnte zu einer Leberschädigung bis zur Zirrhose und dann zur Entwicklung eines Leberkrebses (HCC). Häufig bleibt nur noch die Lebertransplantation. Allerdings sind die Erfolgsaussichten langfristig reduziert, dann die Transplantatleber ebenfalls rasch infiziert wird und dann auch wieder geschädigt wird.
Die erfolgreiche Therapie der chronischen Hepatitis C ist eine Erfolgsgeschichte der modernen Medizin und auch der deutschen Forschung. Wichtige Studien sind in Deutschland durchgeführt worden. Die größte Datenbank der Welt über die chronische Hepatitis C (Infektionsursache, Diagnostik und Therapieerfolge) ist durch den bng (Bund niedergelassener Gastroenterologen) erhoben worden.
Revolution in der Therapie der chronischen Hepatitis C
Das Zeitalter der interferonhaltigen und damit nebenwirkungsreichen Therapien ist endgültig vorbei. Seit Anfang 2015 sind nun interferonfreie Therapien zugelassen. Es bedeutet, dass eine komplette Ausheilung der chronischen Hepatitis C Infektion nahezu in allen Fällen innerhalb von drei Monaten mit Tabletteneinnahme zur heilen ist. Das ist eine medizinische Sensation und zugleich die Folge einer high-end pharmakologischen Forschung.
In der Regel werden Kombinationen sogenannte DAA (directly acting and hirival agents) mit hoher antiviraler Wirksamkeit und Resistenzbarriere eingesetzt. Diese Wirkstoffe greifen direkt an viralen Zielstrukturen an. Die bisher vorliegenden Ergebnisse bei uns in der Praxis sind wirklich vielversprechend. Es gelingt praktisch jeden Patienten zu heilen. Auch Patienten mit bereits fortgeschrittener Lebererkrankung (Zirrhose) können von der Infektion befreit werden und haben dann sehr hohe Chancen auf eine Verbesserung und Stabilisierung der Leberschädigung. In frühen Stadien ist auch eine Rückbildung möglich.
Eine Behandlung, die innerhalb von drei Monaten – teilweise sind noch kürzere Heilungszeiten möglich- ist schlicht und einfach eine Sensation. Wer die teilweisen extremen Nebenwirkungen der früheren Therapien erleiden musste, oder als Arzt zu behandeln hatte, kann den medizinischen, persönlichen und auch volkswirtschaftlichen Nutzen nicht hoch genug einschätzen.
Noch eine kleine Anmerkung eines Steuerzahlers. Wenn man nur hochrechnet wie viele Milliarden beim Berliner Flughafenbau von den verantwortlichen Politikern und Projektleitern vernichtet worden sind und diese Summe umrechnet auf eine Zahl zu therapierender Patienten, erkennt leicht, dass tausende von Menschen geheilt werden können. In Berlin hat man für viel Geld im Wesentlichen nichts bekommen. Bei der neuen Therapie der chronischen Hepatitis C Infektion bekommt man ein neues Leben!!!
Ziel der Behandlung ist, dass sechs Monate nach dem Therapieende weiterhin kein Virus mehr nachweisbar ist (HCV-RNA negativ). Ist dieser Punkt erreicht, gelten Patienten als geheilt. Spätere Rückfälle sind sehr selten. Wenn nicht eine Reinfektion stattgefunden hat. Denn die Therapie schützt nicht vor späteren Neuinfektionen.
Hämochromatose
Es handelt sich bei der H. um die häufigste Eisenspeichererkrankung in Deutschland. Sie betrifft das gesamte Organsystem des Menschen. Die Leber ist nur ein Organ, das betroffen ist, aber häufig wird die Erkrankung erst durch erhöhte Leberwerte diagnostiziert
“Die Krankheit ist nicht meldepflichtig, daher liegen keine genauen Zahlen vor. Schätzungen gehen davon aus, dass in Deutschland über 200.000 Menschen mit einer Hämochromatose leben.
Krankheitszeichen
Die häufigsten Symptome der Hämochromatose sind eine Lebervergrößerung, der Ausbruch einesDiabetes mellitus und eine dunkle Hautpigmentierung. Die Hautpigmentierung ist in der Achselhöhlemeist am stärksten ausgeprägt. An den pigmentierten Stellen fehlen typischerweise auch die Körperhaare. Weitere Prädilektionsstellen der Hautverfärbungen sind die Streckseiten der Arme und Hände, der Hals- und Gesichtsbereich, die Unterschenkel sowie die Genitalregion. Seltenere Krankheitszeichen sind Milzvergrößerung und die entzündliche Schwellung der Fingergrundgelenke. Die Gelenkentzündung kann im Verlauf auch auf größere Gelenke übergreifen. Sie läuft in vielen Fällen den anderen Symptomen zeitlich voraus. Rund 15 % der Erstdiagnosen werden erst durch Herzrhythmusstörungen auffällig. Möglich sind anfallsartiges Herzrasen, Vorhofflattern,Vorhofflimmern und Blockaden der Überleitung zwischen Vorhof und Kammer. Als psychische Krankheitszeichen können Lethargie und Libidoverlust auftreten. Ebenso kann durch die Schädigung der Hirnanhangsdrüse ein Hypogonadismus auftreten. Drei Viertel der Patienten weist bei Diagnosestellung bereits eine Leberzirrhose auf.
Einteilung der Hämochromatose
Das HFE-Gen ist häufig von Mutationen betroffen, rund 10 % der nordeuropäischen Bevölkerung sind heterozygot (mischerbig) für einen solchen Gendefekt. Rund 0,3–0,5 % dieser Bevölkerungsgruppe sind hierfür homozygot (reinerbig), nur bei diesen kann die Krankheit auftreten. Die Penetranz ist aber unvollständig: Rund ein Drittel bis die Hälfte der homozygoten Mutationsträger zeigt keine klinischen Zeichen einer Eisenüberladung. Die verschiedenen Mutationen sind regional unterschiedlich verteilt. So wurden zahlreiche, in der westlichen Bevölkerung nicht vorkommende Mutationen bei Menschen asiatischer Abstammung nachgewiesen. Hämochromatosen, die nicht mit einer HFE-Mutation einhergehen, sind sehr selten. Sie treten gehäuft in Italien auf. Frauen verlieren natürlicherweise durch die Menstruation und beiSchwangerschaften im Körper gebundenes Eisen. Infolgedessen erkranken genetisch betroffene Männer fünf bis zehnmal häufiger. Die Latenzzeit bis zum Auftreten erster Krankheitszeichen variiert je nach Alkoholkonsum, Eisengehalt der Nahrung und Anzahl der erhaltenen Blutspenden. Die Mehrzahl der Erkrankten entwickelt die ersten Symptome zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt.
Die erbliche Hämochromatose ist die häufigste Form, meistens verursacht durch einen Defekt imHFE-Gen. Es gibt aber auch seltenere Gendefekte. Neben Gendefekten können auch andere Erkrankungen eine Eisenüberladung verursachen. Eisenüberladungen gibt es auch bei Neugeborenen.
Erbliche Hämochromatose
Die erbliche Hämochromatose ist die häufigste Form, sie wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei über 80 % der Patienten wird sie durch eine Punktmutation im HFE-Gen verursacht, welche einen spezifischen Aminosäure-Austausch (Cystein wird an der Stelle 282 im sogenannten Hereditäre-Hämochromatose-Protein durch Tyrosin ersetzt (C282Y)) bewirkt.[6]
Insgesamt sind fünf verschiedene Gene bekannt, deren Defekte zu einer hereditären Hämochromatose führen können:[7]
- Typ1: HFE (Genlocus 6p21.3) Genprodukt: Hereditäre-Hämochromatose-Protein, mit 90 % die häufigste Mutation.
- Typ2A: HJV (Genlocus 1q21) Genprodukt: Hämojuvelin
- Typ2B: HAMP (Genlocus 19q13.1) Genprodukt: Hepcidin
- Typ3: TFR2 (Genlocus 7q22) – Genprodukt: Transferrin-Rezeptor 2
- Typ4: SLC11A3 (Genlocus 2q32) Genprodukt: Ferroportin
Die Typen 1–3 werden jeweils autosomal-rezessiv vererbt und sind mit den typischen als Hämochromatose beschriebenen klinischen Symptomen vergesellschaftet. Dabei sind die Typen 1, 2A und 2B mit einer Erniedrigung des Hepcidin-Spiegels vergesellschaftet. Hepcidin hemmt durch Bindung an Ferroportin in Darm-Mucosazellen die Aufnahme von Eisen in den Blutkreislauf. Der Typ 1 mit der klassischen HFE-Mutation hat dabei ein geringeres Risiko für Organschäden als die Typen 2A und 2B.[7] Die Typen 2A und 2B unterscheiden sich von den anderen Hämochromatoseformen durch ihren frühen Beginn von Symptomen und Organschäden. Sie treten bereits im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt auf. Der klassische Typ 1 und auch der Typ 4 manifestieren sich erst in der vierten bis fünften Lebensdekade. Sie werden deshalb auch als juvenile (jugendliche) Hämochromatose bezeichnet.[7] Der Typ 4 nimmt innerhalb der Hämochromatosen eine Sonderstellung ein. Er wird autosomal-dominant vererbt, hat ein geringeres Potential für Organschäden und ist erst im späteren Verlauf durch Laboruntersuchungen von Ferritin und Transferrin nachzuweisen. Manche Autoren schlagen daher den Typ 4 als eigene Krankheitsentität vor.[7] Der Verdacht auf eine Hämochromatose sollte bei erhöhten Werten für Ferritin oder erniedrigten Werten von freiem Transferrin (hohe Transferrinsättigung) im Blut gestellt werden. In diesem Falle sollte ein Gentest auf das Vorliegen einer genetischen Hämochromatose erfolgen. Ist dieser negativ, sollte eine Leberbiopsie in Erwägung gezogen werden.[17][18] Verschiedene Laborparameter können einen Hinweis auf eine Eisenüberladung liefern. So ist die Konzentration des Eisens selbst im Blutplasma in der Regel erhöht. Die Eisenbindungskapazität ist dagegen in der Regel bei einer Homozygotie erniedrigt oder im Normbereich. Bei heterozygot betroffenen Menschen ist sie dagegen manchmal erhöht, manchmal normwertig. Ebenso sind bei manifester Erkrankung dieTransferrinsättigung und das Ferritin erhöht. Ferritin selbst ist bei symptomatisch Gesunden in der Regel unter 500 μg/l. Bei symptomatisch Kranken kann sie bis auf 6.000 μg/l erhöht sein. Zur Unterscheidung gegenüber einer fortgeschrittenen Lebererkrankung durch Alkoholkonsum kann der Ferritinspiegel einen Hinweis geben, da bei alkoholischer Lebererkrankung der Ferritinspiegel unter 500 μg/l liegen sollte. Die Laborveränderungen sind aber nicht vollkommen spezifisch, da auch andere Lebererkrankungen den Eisenspiegel in der Leber erhöhen können.[3] Ferritin ist ein Akute-Phase-Protein und infolgedessen bei entzündlichen Prozessen generell erhöht.[5] Die Transferrinsättigung ist dabei der sensitivste Laborparameter zum Nachweis einer Hämochromatose im asymptomischen Stadium.[19] Die endgültige Diagnose sollte durch einen Gentest gestellt werden. Eisenüberladungen, die nicht auf die Mutation des HFE-Gens zurückgehen, werden durch den Test nicht erfasst. In diesem Fall kann die Diagnose durch eine feingewebliche Untersuchunggestellt werden.[20] Als weitere diagnostische Methode ist die quantitative Bestimmung des Eisengehalts aus unfixiertem Lebergewebe möglich. Der Normalwert liegt dabei unter 1.000 μg/gTrockenmasse. Menschen mit vererblicher Hämochromatose weisen Werte über 10.000 μg/g auf. Mit irreversiblen Leberschäden und Zirrhose ist ab 22.000 μg/g zu rechnen,[8] ist aber aufgrund der geringen Penetranz der Erkrankung nur im Zusammenschau mit den klinischen und laborchemischen Befunden aussagekräftig.[5]
Die Therapie der Wahl ist der Aderlass und besteht aus zwei Phasen, die sich üblicherweise wie folgt gestalten.
- Phase 1 (Initialtherapie): wöchentliche Aderlässe von 500 ml, bis der Ferritinspiegel unter 50 μg/l gefallen ist;
- Phase 2 (Langzeittherapie): lebenslange Aderlässe von 500 ml, um den Ferritinspiegel im weiteren Verlauf zwischen 50 und 100 μg/l zu halten (etwa 4–12 pro Jahr).
Ziel der Therapie ist eine Entleerung oder zumindest Reduzierung der Eisenspeicher, was am wirksamsten durch eine Aderlasstherapie erreicht wird. Anfangs sollte ein Aderlass von 500 ml einmal bis zweimal pro Woche durchgeführt werden. Ein halber Liter Blut enthält rund 200–250 mg Eisen. Es sollte eine wöchentliche Behandlung durchgeführt werden, bis die Serumferritinspiegel unter 50 μg/l fallen. Dies kann je nach Alter und Eisenbeladung bis zu mehreren Jahren dauern.
Zur Erhaltungstherapie können dreimonatige Aderlässe durchgeführt werden. Diese sind in der Regel zur Aufrechterhaltung eines Plasmaferritinspiegels von 50–100 μg/l ausreichend, der das Langzeittherapieziel darstellt. Andere Angaben empfehlen auch einen Zielspiegel unter 50 μg/l.
Dabei ist zu beachten, dass die Aderlässe möglichst regelmäßig durchgeführt werden, damit sich eine konstante Regeneration der verlorenen Blutmenge einstellt. Eine andere Therapieform ist dieErythroapherese, wobei mehr Erythrozyten pro Behandlung entnommen werden können, wodurch die Häufigkeit der Behandlung reduziert werden kann und der Ferritinwert schneller absinkt als bei der einfachen Aderlasstherapie. Diese Therapieform ist allerdings aufwendiger, die Kostenübernahme durch die Krankenkassen noch nicht geklärt.
Medikamente
Protonenpumpenhemmer haben einen hemmenden Effekt auf die Resorption von nicht-haem-gebundenem Eisen und können die notwendige Menge und Frequenz der Aderlässe vermindern.
Auch die Gabe von Deferoxamin dient der Eisenreduktion, diese Therapie ist aber nicht so wirksam. Sie wird nur angewandt, wenn eine Blutarmut (Anämie) oder fortgeschrittene Herzmuskelschwäche (Kardiomyopathie) bestehen. Die Deferoxaminbehandlung ist aufwändig (Dauerinfusion an 5–7 Tagen pro Woche), hat häufig Nebenwirkungen (Seh- und Hörstörungen) und ist weniger wirksam als der Aderlass oder die Apherese. Mittlerweile ist auch ein Präparat zum Schlucken (Deferasirox) verfügbar.
Falls aufgrund einer bereits fortgeschrittenen Herzinsuffizienz eine Aderlasstherapie nicht vertretbar scheint, müssen Eisenbinder eingesetzt werden. Dabei sollten die beiden verschiedenen Wirkstoffe kombiniert zugeführt werden. Da sie sich in ihrer Diffusionsstärke in das Zellinnere unterscheiden, können die Eisenspeicher schneller entleert werden.[28] Die Symptome der Gelenkmanifestation der Erkrankung können mit NSAR abgemildert werden. Ebenso profitieren viele Patienten von einerOsteoporosebehandlung.
Prognose
Die Hämochromatose kann durch die Schädigung der Leber zu lebensbedrohlichen Situationen führen. Ebenso erhöht sie stark das Risiko für Leberzellkrebs, falls sie nicht vor dem Beginn der Symptome entdeckt wird. Wird die Krankheit vor Auftreten der Symptome entdeckt und behandelt, gilt sie als ohne Folgeschäden heilbar. Ohne Therapie ist die Prognose hingegen infaust.
Wird die Erkrankung vor dem Auftreten irreversibler Organveränderungen behandelt, so wirkt sie sich nicht nachteilig auf die Lebenserwartung aus. Leberfibrose und Leberzirrhose sind nicht mehr rückgängig zu machen und erfordern eine eigenständige Behandlung. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Langzeitkomplikationen, einschließlich des Leberzellkarzinoms, steigt mit der Dauer und dem Ausmaß der Eisenüberladung. Infolgedessen ist eine frühe Diagnosestellung entscheidend.Bereits bei Diagnosestellung bestehende strukturelle Schäden an den Gelenken] und Geschlechtsorganen werden als irreversibel betrachtet. Das Fortschreiten der Veränderungen kann durch eine Therapie jedoch verlangsamt werden. Rund 35 Prozent der an einer manifesten Hämochromatose erkrankten Menschen entwickeln im späteren Verlauf ein Leberzellkarzinom.“
Aus Wikipedia: Anmerkung: Der Artikel in Wikipedia ist so umfassend und klar strukturiert, dass das Lesen des gesamten Beitrages von uns empfohlen wird. Dort werden auch die vielen Quellen, die zum Schreiben eines solchen Beitrages notwendig sind, detailgenau aufgeführt.
Primär biliäre Zirrhose
Die Primär biliäre Zirrhose (PBC, Syn: Primär biliäre Cholangitis) ist eine relativ selteneAutoimmunerkrankungder Leber, die in ca. 90 % der Fälle Frauen betrifft.
Diese beginnt (primär) an den kleinen Gallengängen (biliär), die durch eine Entzündung zerstört werden. Im längeren Verlauf kann es dann durch den auftretenden Rückstau der Galle zu einer sekundären Schädigung des gesamten Lebergewebes kommen und diese dann bis hin zur Zirrhosefortschreiten. Der Name „Zirrhose“ ist irreführend, da nicht jeder PBC-Patient zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine Zirrhose hat. Der Begriff stammt noch aus Zeiten, in denen die PBC erst im Endstadium entdeckt werden konnte. Inzwischen werden vier Stadien unterschienden, wobei nur das Stadium IV der eigentlichen Zirrhose entspricht. Wenn die Erkrankung früh (d.h. in den Stad. I und II) entdeckt wird, ist durch eine Therapie mit Ursodesoxycholsäure häufig das Fortschreiten zu verhindern.
Symptome
Besonders häufige Symptome der PBC sind Müdigkeits– und Erschöpfungszustände (70–90 % der Patienten) sowie Juckreiz (20–70 %). Rheuma-ähnliche Begleiterscheinungen umfassen Gelenkbeschwerden, Schilddrüsenerkrankungen (Hashimoto-Thyreoiditis) und trockene Schleimhäute (Sicca-Syndrom). Kleine Fetteinlagerungen in den inneren Augenwinkeln (Xanthelasmen) werden bei ca. 20 % der Patienten beobachtet. Ob die PBC auch das Risiko eines Knochenabbaus (Osteoporose) erhöht, wird durch neue Untersuchungsergebnisse jedoch in Frage gestellt.
Diagnostik
Heutzutage wird die Erkrankung durch die Kombination aus Blutbestimmungen und einer Gewebsprobe (Leberbiopsie) diagnostiziert und in die Stadien eingeteilt. Wichtigster Antikörperbefund ist der Nachweis von AMA-Antikörper mit einem sog. M2-Blot. Dieser Befund ist relativ aussagekräftig, reicht allerdings alleine nicht aus, um die Diagnose zu stellen. Deshalb wird in der Regel ein größeres Antikörperprofil zur Diagnostik benutzt. Allgemeine Laborwerte,liegen ebenfalls oft über dem Normbereich: Dazu gehören die alkalische Phosphatase (AP) und die Gamma-Glutamyltranspeptidase (GGT oder Gamma-GT). Die Eiweißverbindung IgM (Antikörper) kann bei PBC ebenfalls erhöht sein. In unserer Praxis wird obligat eine Leberbiopsie zur Stadieneinteilung durchgeführt. Dies notwendig, da es sich um eine tödliche Erkrankung handelt, wenn sich nicht behandelt wird und deshalb eine eindeutige Klarheit über das Stadium erzielt werden muss.
Therapie
Unbehandelt kann eine PBC im Mittel von etwa zwölf Jahren nach der Diagnosestellung zum Tod führen, allerdings ist der Verlauf von Patient zu Patient sehr unterschiedlich und in Frühstadien der Erkrankung scheint die Lebenserwartung nicht wesentlich eingeschränkt zu sein, wenn eine Therapie durchgeführt wird. Die Standardtherapie der primär biliären Zirrhose wird heute mitUrsodeoxycholsäure (UDCA) körpergewichtsadaptiert in Tablettenform durchgeführt. Diese Behandlung erfolgt in der Regel lebenslang und ist sehr gut verträglich. Schreitet die Erkrankung trotz Therapie bis zur dekompensierten Zirrhose voran oder werden Symptome wie z.B. Juckreiz trotz Behandlung für Patienten unerträglich, wird oft eine Lebertransplantation nötig. Bei 75% der transplantierten Patienten ist damit auch die PBC geheilt, bei 25 % können sich in der neuen Leber wieder PBC-ähnliche Schäden entwickeln. Nach einer erfolgreichen Lebertransplantation ist die Langzeitprognose von PBC-Patienten gut.
Dieser Beitrag ist an den Artikel aus Wikipedia angelehnt, aber modifiziert worden, da einige Aussagen in dem Artikel von Wikipedia fachlich nicht komplett korrekt sind, bzw. in Teilaspekten nicht ausführlich genannt.